Hẹp  lỗ van động mạch chủ

(Aortic valvular  stenosis)

TS. Nguyễn Đức Công (Bệnh học nội khoa HVQY)

1. Đại cương.

Hẹp lỗ van động mạch chủ là tình  trạng van động mạch chủ không mở hết trong thời kỳ tâm thu gây ách tắc đường tống máu từ thất trái vào động mạch chủ.

Bình thường, diện tích lỗ van động mạch chủ từ 3-4,5 cm2, các lá van mỏng, mềm mại. Khi các lá van bị dày, xơ và vôi hoá, dính sẽ làm giảm  độ mở của các  lá van gây nên hẹp van động mạch chủ, lúc đó diện tích lỗ van mở trong thời kỳ tâm thu chỉ còn < 2 cm2.

Bệnh hay gặp ở người lớn tuổi, nam giới, chiếm 25% các bệnh van tim ở người lớn. Điều trị nội khoa còn khó khăn, chủ yếu là phải phẫu thuật khi có chỉ định.

2. Nguyên nhân của hẹp lỗ van động mạch chủ.

2.1. Do thấp tim:

Hiện nay, hẹp lỗ van động mạch chủ do thấp tim có xu hướng giảm rõ rệt. Có khoảng 20% các bệnh nhân bị hẹp lỗ van động mạch chủ đơn thuần, còn đa số là có tổn thương van tim phối hợp, nhất là có kèm hở van động mạch chủ, hẹp lỗ van 2 lá.

Tổn thương tại van là các mép van dính với nhau, xơ cứng, có thể có vôi hoá trên các lá van.

2.2. Do thoái hoá:

Thường gặp ở người cao tuổi, các mép van không bị tổn thương mà chỉ bị tổn thương vôi hoá ở nền van, chỗ sát với động mạch chủ, làm cho van mở hạn chế. Thường không có hở van động mạch chủ kèm theo. Quá trình  vôi hoá, xơ hoá lan rộng đến diện van và cả lá trước van 2 lá, có thể có cả loét, mủn nên dễ gây tắc mạch (gọi là bệnh Monckeberg).

2.3. Do vữa xơ động mạch:

Thường gặp ở những người có yếu tố nguy cơ cao của vữa xơ động mạch, nhất là có rối loạn mỡ máu nặng, động mạch chủ vữa xơ nặng kết hợp với vữa xơ mạch máu ở các nơi khác.

2.4. Do viêm khớp dạng thấp:

Nguyên  nhân này hiếm  gặp, các lá van và gốc động mạch chủ cũng dày lên.

2.5. Do bẩm sinh:

Bệnh nhân có dị tật tại van từ lúc mới sinh.

- Van động mạch chủ chỉ có một lá van: lúc đó ta chỉ thấy một lỗ nhỏ giữa một lá van duy nhất. Bệnh nặng, gây tử vong sớm trong những năm đầu của trẻ.

- Van động mạch chủ chỉ có 2 lá: thường có một lá van to và một lá van nhỏ. Khi van đóng, chỗ tiếp xúc của 2 mép van không ở chính giữa gốc động mạch chủ; khi mở thì các lá van không áp sát được đến gốc động mạch chủ gây nên hẹp lỗ van động mạch chủ. Lâu dài, do tốc độ dòng máu qua van mạnh làm mép van dày lên, lá van cũng dày lên. Bệnh thường có hở van động mạch chủ đi kèm.

- Ba lá van động mạch chủ có kích thước không đều nhau, có thể có dính một ít ở mép van gây mở van hạn chế, lâu dài cũng có xơ hoá, vôi hoá van.

3. Sinh lý bệnh.

Trừ nguyên nhân do bẩm sinh, còn lại hẹp lỗ van động mạch chủ thường tiến triển từ từ, tăng dần dẫn đến các biến đổi về giải phẫu bệnh và sinh lý bệnh.

Do hẹp lỗ van động mạch chủ làm áp lực thất trái tăng lên trong thời kỳ tâm thất thu, dần dần làm thành thất trái dày lên. Tuy nhiên, trong một thời gian dài, cung lượng tim vẫn ở mức độ bình thường, huyết áp bình  thường và trương lực động mạch ngoại vi vẫn bình thường, nhất là khi hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nhẹ (diện tích lỗ van bằng 1,1-2,0cm2). Nếu van 2 lá bình  thường, sẽ có một cơ chế bù đắp làm tăng thể tích thất trái cuối tâm trương gây tăng co bóp tống máu của thất trái ở thì tâm thu, kéo dài thời gian tống máu.

Khi hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ vừa (diện tích van 0,8-1,0 cm2) và  hẹp mức độ nặng (diện tích van < 0,8 cm2) thì sẽ có ảnh hưởng đến huyết động đáng kể, chênh áp giữa thất trái và động mạch chủ tăng lên rõ rệt hơn. Do phì  đại thất trái, làm cho thất trái giãn khó khăn, lúc đó nhĩ trái phải tăng cường co bóp nhưng chưa làm tăng  áp lực trung bình trong nhĩ trái, trong tim và mao mạch phổi, chưa thấy có tình trạng ứ huyết ở phổi trong giai đoạn đầu.

Lâu dài, ở người bị hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng sẽ thấy cung lượng tim giảm, chênh áp giữa thất trái và động  mạch chủ cũng giảm bớt. Ngược lại, áp lực nhĩ trái, áp lực tĩnh mạch, mao mạch phổi và động mạch phổi tăng lên. Hậu quả là làm tăng  áp lực thất phải rồi nhĩ phải, cuối cùng gây suy tim phải. Sau thời gian dài, thất trái giãn ra gây giãn vòng van 2 lá tạo nên  hở van 2 lá cơ năng. Do áp lực thất trái tăng ở thời kỳ tâm thu nên dòng máu lên nhĩ trái do hở van 2 lá sẽ nhiều, càng làm tăng  áp lực tĩnh mạch, mao mạch phổi gây ứ trệ máu ở phổi tăng lên, có thể gây hen tim, phù phổi. ở bệnh nhân bị hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng, phì  đại thất trái làm khối lượng cơ tim tăng lên; tăng co bóp cơ tim làm nhu cầu oxy của cơ tim cũng tăng lên; áp lực trong buồng thất  tăng làm ép các nhánh  động  mạch vành nhỏ lại cộng với lưu lượng máu vào động  mạch chủ giảm do hẹp lỗ van động mạch chủ (lượng máu vào động mạch chủ ít) sẽ làm giảm lưu lượng máu đến động mạch vành gây nên đau ngực mà không có hẹp thực thể động mạch vành.

Vì hẹp lỗ van động mạch chủ, lượng máu vào động mạch chủ thời kỳ tâm thu giảm gây thiếu máu não, có thể gây ngất ở người bị hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng, nhất là khi gắng sức.

Do dòng máu qua van lỗ động mạch chủ bị hẹp có tốc độ rất lớn nên thường các  lá van bị vôi hoá, dẫn đến nguy cơ tắc các động mạch (động mạch vành, động mạch ngoại vi...).

4. Lâm sàng.

4.1. Triệu chứng cơ năng:

Trong một thời gian dài, bệnh tiến triển âm thầm không có triệu chứng cơ năng.  Vì vậy, hẹp lỗ van động mạch chủ thường được phát hiện tình cờ nhân một dịp khám bệnh thường qui.

Ở bệnh nhân hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng, các triệu chứng cơ năng có thể gặp là:

+ Cơn đau ngực khi gắng sức là triệu chứng rất thường gặp. Thường đau lan lên cổ và cánh tay trái. Triệu chứng đau ngực tăng theo tuổi vì quá trình xơ vữa động mạch vành tăng lên.

+ Ngất khi gắng sức, có thể đi sau một cơn đau thắt ngực. Có thể có co giật, đôi khi bệnh nhân chỉ cảm thấy xỉu đi, cảm giác sương mù trước mặt.

+ Lâu dài sẽ có các triệu chứng cơ năng của suy tim như khó thở khi gắng sức, có thể có khó thở kịch phát, ho, phù...

4.2. Triệu chứng thực thể:

Trong hẹp lỗ van động mạch chủ, triệu chứng thực thể là  triệu chứng quan trọng giúp ích cho chẩn đoán.

- Triệu chứng có giá trị nhất là nghe thấy tiếng thổi tâm thu mạnh ở liên sườn II cạnh bờ phải xương ức và liên  sườn III cạnh bờ trái xương ức. Tiếng thổi này lan lên động mạch cảnh, nghe rõ cả ở hõm trên ức; bắt đầu sau tiếng T1 vài  miligiây,  mạnh  nhất  là  ở giữa và  cuối tâm  thu rồi kết thúc ngay trước tiếng T2. Tiếng thổi tâm thu này có cường độ giảm khi có suy tim trái, khí phế thũng.

Tiếng thổi tâm thu của hẹp lỗ van động mạch chủ nghe rõ lên sau khi ngửi amylnitrit, khi ngồi bó gối. Tiếng thổi này nhỏ đi khi làm nghiệm pháp Valsalva.

- Có thể có tiếng clíc đầu tâm thu do mở van động mạch chủ, thường xuất hiện sau tiếng T1 từ 0,04-0,10 giây. Tiếng clic mất đi khi van động mạch chủ đã bị xơ dày, vôi hoá  nhiều. Tiếng thổi tâm thu ở liên sườn II cạnh bờ phải xương ức bao giờ cũng xuất hiện sau tiếng clic mở van động mạch chủ.

- Khi hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng, tiếng T2 thường mờ hoặc mất.

- Có thể có tiếng ngựa phi thất trái.

- Thường sờ thấy rung miu ở liên sườn II cạnh bờ phải xương ức, liên sườn III cạnh bờ trái xương ức và hố trên xương ức, nhất là khi chuyển từ thế đứng sang ngồi.

- Trương lực động mạch ngoại vi yếu, tốc độ nảy của mạch rất  chậm, sau đó lại giảm  nhanh. Huyết áp tâm thu động mạch giảm nhưng huyết áp tâm trương bình thường.

4.3. Triệu chứng cận  lâm sàng:

4.3.1. Điện tim:

+ Dày thất trái (tăng gánh tâm thu thất trái) thường rất điển hình ở bệnh nhân bị hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng.

- Chỉ số Sokolow-Lyon > 35 mm (SV1+ RV5 > 35 mm).

- Trục QRS chuyển sang trái.

- Sóng T âm tính và không đối xứng ở các đạo trình tim trái: D1, aVL, V5  và V6.

- Thời gian xuất hiện nhánh nội điện muộn ở các đạo trình trước ngực trái (V5 và V6).

+ Có thể có giãn nhĩ trái.

+ Khi có rung nhĩ thì cần nghĩ đến hẹp lỗ van 2 lá kết  hợp; tiên lượng xấu.

+ Hay có blốc nhánh trái không hoàn toàn hoặc hoàn  toàn và blốc nhĩ-thất.

4.3.2. X quang.

- Quai động mạch chủ giãn sau chỗ hẹp.

- Vôi hoá ở van động mạch chủ và động  mạch  chủ.

- Thất trái to: cung dưới trái to hơn ở phim tim-phổi thẳng và giảm khoảng  sáng sau tim ở phim nghiêng  trái. Tuy nhiên, ở bệnh nhân bị hẹp lỗ van động mạch chủ thì tim phì  đại đồng tâm, ít giãn buồng thất trái ở giai đoạn đầu nên thất trái không quá to trên X quang.

- Ứ đọng máu ở phổi thường xuất hiện muộn.

4.3.3. Tâm thanh đồ:

Tâm thanh đồ ghi được một tiếng thổi tâm thu dạng tống máu hình thoi, bắt đầu sau tiếng T1 hoặc sau tiếng clic mở van động mạch chủ, tối đa ở giữa thời kỳ tâm thu và chấm dứt trước tiếng T2. Tiếng thổi tâm thu này được tăng cường  độ  khi ngửi amylnitrit và giảm khi làm nghiệm pháp Valsalva.

4.3.4. Siêu âm tim:

+ Dấu hiệu gián tiếp:

Hình ảnh dày cơ thành thất trái qua siêu âm TM và siêu  âm 2 bình diện.

+ Dấu hiệu trực tiếp:

- Siêu âm TM: tình trạng vôi hoá nặng các  lá van, do đó độ mở van động mạch chủ ở thời kỳ tâm thu thấy giảm (bình thường độ mở van động mạch chủ là 16-26 mm, nếu độ mở < 8 mm là hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng).

- Siêu âm hai bình diện theo trục ngắn, ở mặt phẳng cắt ngang qua van động mạch chủ sẽ đo được diện tích lỗ van động mạch chủ mở trong thời kỳ tâm thu.

+  Siêu âm Doppler:

- Bằng Doppler liên tục (CW) sẽ đo được chênh  áp tâm  thu tối đa giữa thất trái và động  mạch chủ theo phương trình Bernouilli:

∆ p tối đa        = 4V2 tối đa  

Trong đó Vtối đa  là vận tốc tối đa của dòng máu qua van động mạch chủ.

Người ta cũng đánh giá được chênh  áp trung bình giữa thất trái và động mạch chủ bằng cách đo diện tích của phổ dòng máu qua động mạch chủ thời kỳ tâm thu.

- Bằng kết hợp Doppler xung (PW) và Doppler liên tục (CW) sẽ tính  được diện tích lỗ van động mạch chủ bằng cách áp dụng phương trình liên tục giữa 2 phổ Doppler ở vị trí đến và vị trí ra khỏi van động mạch chủ:

A2=A1.TVI1/TVI2

Trong đó: A2 là diện tích van động mạch chủ.

A1 là diện tích đường ra của thất trái.

TVI1 (time velocity intergral): tích phân vận tốc theo thời gian của phổ Doppler đo tại đường ra của thất trái.

TVI2: tích phân vận tốc theo thời gian của phổ Doppler đo tại van động mạch chủ. Diện tích van động mạch chủ tính theo phương pháp này khá chính  xác (khi so sánh với cách đo theo công thức Gorlin khi thông tim để khảo sát huyết động).

- Bằng siêu âm Doppler màu thấy dòng máu qua van động mạch chủ có màu khảm (do tốc độ dòng máu tăng và rối).

+ Các yếu tố khác trên siêu âm tim:

- Siêu âm tim còn đánh giá được các tổn thương van phối hợp khác như: hở van động mạch chủ, hẹp và hở van 2 lá...

- Đánh giá được chức năng tâm thu và tâm trương của thất trái.

- Đo áp lực động mạch phổi.

4.3.5. Thông tim.

Thông tim rất có giá trị để chẩn đoán bệnh:

- Đo được độ chênh áp tâm thu trung bình “đỉnh đến đỉnh” giữa thất trái và động  mạch chủ. Khi độ chênh  áp trung bình ≥ 50 mmHg là chứng tỏ có hẹp van động mạch chủ mức độ nặng.

- Đo diện tích lỗ van động mạch chủ theo công thức Gorlin: nếu ≤ 0,8 cm2 là hẹp mức độ nặng.

- Đánh  giá chức năng thất trái qua đo cung lượng tim, áp lực cuối tâm trương thất trái,  áp lực trung bình mao mạch phổi.

- Chụp động mạch chủ có thuốc cản quang: thấy giãn động mạch chủ sau chỗ hẹp của van và có thể phát hiện hở van động mạch chủ đi kèm.

- Chụp thất trái có cản quang: không nên làm thường qui.

- Chụp động mạch vành có cản quang: để đánh giá các tổn thương động mạch vành kết hợp.

+ Thông tim được chỉ định khi:

- Có sự mất cân xứng giữa triệu chứng lâm sàng và siêu  âm tim.

- Có bệnh lý nhiều van tim phối hợp.

- Ở bệnh nhân > 40 tuổi, có đau thắt ngực thì phải chụp động mạch vành.

- Chuẩn bị cho phẫu thuật thay van.

5. Chẩn đoán.

5.1. Chẩn đoán xác định:

- Cơ năng: khó thở, đau ngực, ngất.

- Thực thể: tiếng thổi tâm thu tống máu ở ổ van động mạch chủ lan lên cổ, cường độ mạnh, có rung miu, T2 mờ (đôi khi mất), clic mở van động mạch chủ, có tiếng ngựa phi thất trái.

- Cận lâm sàng:

. X quang: thất trái to.

. Điện tim: dày thất trái.

. Siêu âm: vôi hoá, dày van động mạch chủ, độ mở van động mạch chủ hạn chế, đo độ chênh áp lực tâm thu giữa thất trái và động  mạch chủ thấy tăng, dòng máu qua van động mạch chủ rối và khảm, đo được diện tích lỗ van bằng siêu âm 2 bình diện và bằng  phương trình liên tục.

. Thông tim: đo diện tích lỗ van theo phương trình Gorlin.

5.2. Chẩn đoán mức độ hẹp:

- Hẹp van động mạch chủ mức độ nhẹ: diện tích lỗ van từ 1,1-2 cm2.

- Hẹp van động mạch chủ mức độ vừa: diện tích lỗ van từ 0,8-1 cm2.

- Hẹp van động mạch chủ mức độ nặng: diện tích lỗ van < 0,8 cm2.

5.3. Chẩn đoán phân biệt:

- Hở van 2 lá: nhất là khi bị hở van 2 lá do đứt dây chằng sau sẽ gây thổi tâm thu mạnh lan dọc xương ức lên vùng động mạch chủ. Chẩn đoán xác định được bằng siêu âm tim.

- Bệnh cơ tim phì đại: có tiếng thổi tâm thu tống máu dọc bờ trái xương ức. Chẩn đoán xác định bằng siêu âm tim và làm nghiệm pháp Valsalva kết hợp với nghe tim (ở bệnh cơ tim phì  đại thì  tiếng thổi tâm thu tăng lên; còn ở hẹp động mạch chủ thì tiếng thổi tâm thu nhỏ đi).

- Hẹp dưới van động mạch chủ cũng có tiếng thổi tâm thu ở bờ trái xương ức, không có vôi hoá van. Chẩn đoán xác định bằng siêu âm tim.

- Hẹp trên van động mạch chủ: có tiếng thổi tâm thu ở bờ phải xương ức, động mạch cảnh phải đập sớm hơn động mạch cảnh bên trái, áp lực động mạch cánh tay phải lớn hơn  áp lực động mạch cánh tay trái. Chẩn đoán xác định bằng siêu âm tim.

6. Tiến triển và tiên lượng.

Bệnh thường tiến triển từ từ, chậm chạp, đến tuổi trung niên mới có triệu chứng cơ năng như:

Đau ngực, ngất, khó thở. Bệnh nhân sống được đến 50-60 tuổi.

Suy tim xuất hiện là biểu hiện nặng của bệnh, lúc đó bệnh nhân chỉ sống được thêm khoảng 2 năm. Khi có ngất, bệnh nhân chỉ sống thêm được 3 năm. Khi có đau ngực thì bệnh nhân chỉ sống được thêm  khoảng 5 năm.

Đôi khi có biểu hiện tắc mạch  đại tuần hoàn do cục vôi hoá ở van bong ra, có thể gây ra nhồi máu cơ tim.

Viêm màng trong tim nhiễm khuẩn  là một biến chứng khá thường gặp ở người bị hẹp lỗ van động mạch chủ, với đặc điểm là cấy máu thường không mọc vi khuẩn, hay có biến chứng ở nội tạng, thiếu máu, giảm bạch cầu, diễn biến nặng và có tỷ lệ tử vong cao.

Nếu hẹp lỗ van động mạch chủ kết hợp với hẹp lỗ van 2 lá thì nguyên  nhân hầu hết là do thấp. Trong trường hợp này, triệu chứng của hẹp lỗ van 2 lá và hẹp lỗ van động mạch chủ thay đổi, suy tim nặng và nhanh chóng, đột tử là một biến chứng quan trọng.

Tuy nhiên, tiên lượng còn phụ thuộc vào mức độ hẹp lỗ van động mạch chủ, mức lao động thể lực, sinh đẻ, cách điều trị và theo dõi bệnh nhân.

7. Điều trị.

7.1. Điều trị nội khoa:

Điều trị nội khoa ít hiệu quả, chỉ có tác dụng với hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nhẹ và vừa khi chưa có triệu chứng suy tim, đau ngực và ngất.

- Theo dõi tình trạng tim mạch thường xuyên, nhất là các chỉ số siêu âm tim (3- 6 tháng/lần).

- Tránh gắng sức đột ngột.

- Dùng kháng sinh phòng thấp  hoặc chống thấp  (nếu do thấp  tim) và  phòng chống viêm màng trong tim nhiễm khuẩn, loại trừ các ổ nhiễm khuẩn tiềm tàng.

- Khi có suy tim: nghỉ ngơi, ăn hạn chế muối, dùng các thuốc cường tim, lợi tiểu từng đợt.

Khi dùng thuốc lợi tiểu phải chú ý vì lợi tiểu mạnh sẽ làm giảm cung lượng tim, gây tụt huyết áp khi đứng, dễ bị đột tử.

- Nếu có đau ngực thì dùng nitroglycerin liều thấp.

7.2. Điều trị ngoại khoa:

Chỉ định thay van nhân tạo cơ học hoặc van sinh vật khi:

- Hẹp lỗ van động mạch chủ mức độ nặng có triệu chứng khi gắng sức. Người ta thường chọn van sinh học cho người lớn tuổi vì không  phải dùng thuốc kháng đông sau mổ, nhưng sẽ có nguy cơ lâu dài là van bị thoái hoá.

- Khi có suy tim: cần phẫu thuật  ngay, sớm. Chỉ định phẫu thuật  lúc này thì nguy cơ tử vong trong khi mổ đã gia tăng nhiều.

- Viêm màng trong tim nhiễm khuẩn kháng trị.

Điều trị bằng phẫu thuật có tỉ lệ tử vong khoảng 5%, tỉ lệ này tăng ở người lớn tuổi, người có vữa xơ động mạch vành, người đã có suy tim. Sau phẫu thuật, triệu chứng cơ năng được cải thiện và bệnh nhân sống khá lâu.

7.3. Nong van động mạch chủ bằng bóng qua da:

- Kết quả trước mắt và lâu dài không thật tốt, khoảng 90% bị hẹp tái phát sau một năm.

- Thường chỉ định ở người hẹp khít van lỗ động mạch chủ mà tuổi đã quá cao hoặc có chống chỉ định phẫu thuật.